设为首页
加入收藏
繁体 简体
当前位置:首页 > 广东要闻 > 时政要闻
 
肝病入脑危在旦夕 妈妈紧急捐肝救子
2020-05-29 11:38:44    华夏经纬网

四名护士小心翼翼地将文文捧起。

  切除两片颅骨、移植肝脏,只有6个月大的深圳宝宝文文(化名)小小年纪已经历两次大手术。由于身患一种少见的代谢遗传病,文文突发肝衰竭,且肝病入脑,一侧肢体偏瘫,生命危在旦夕。

  关键时刻,妈妈捐出了五分之一的肝脏,广州市妇儿医疗中心、中山大学附属第三医院接力救助文文。武汉战“疫”归来的中山三院器官移植中心主任杨扬教授一结束休整,便为文文做了肝移植手术。目前,即将出院的文文将择期接受手术,将两片颅骨复位。

  文文1个多月大时,在当地医院进行新生儿体检,医生怀疑他有“溶血性贫血”。最终,基因检测证实,文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林(Citrin)蛋白缺乏症。

  Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白,在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)两种不同表型,为常染色体隐性遗传。NICCD患儿通过选择合适的奶粉多数在一岁内有自然缓解。少数病情严重患儿需进行肝移植。

  高速路上宝宝突然昏迷不醒

  文文的爸爸告诉记者,文文改换深度水解的奶粉后,病情一度有所好转。今年春节后,在老家休养的文文病情出现反复,皮肤和眼睛明显变黄,尿液变成茶水色。4月1日晚,一家人启程返回深圳,在高速公路的服务区,文文妈妈罗女士发现宝宝陷入昏迷状态,手脚僵直,情况非常危急。爸爸立即驱车转到广州市妇儿医疗中心儿童医院院区求医。

  当时,文文出现了急性肝衰竭,同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症。4月2日,仅仅5月零9天的小文文在接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”,去掉的两片颅骨骨瓣暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下,以便保持生物活性,待病情稳定后再进行手术。

  术后6天,小文文撤除了呼吸机,但脑部损害依然严重,右侧肢体动弹不了。此时,小文文的肝功能衰竭已经非常严重,完全变成了“小黄人”,总胆红素达635微毫摩尔每升,是正常值高限的26倍。

  4月22日,文文的父母紧急向中山三院肝移植中心病区主任易述红求助。“从医这么多年,第一次见到如此危重的儿童肝移植病例!” 易述红说,对一个当时只有6个月的宝宝来说,肝移植手术创伤大,加上他的凝血功能差、脑出血术后及脑水肿、全身情况的恶化,使得临床救治的难度无法预估,肝移植手术的风险“不可预测”。

  团队配合完成高难度手术

  易述红初步评估后,为文文拟定了活体肝移植方案,由罗女士捐献一片肝脏。“我什么都没有考虑,一定要救我的孩子。”罗女士坚定地表示。

  硬仗开打在即,中山三院肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返穗后,顾不上休息,第一时间进行多学科会诊讨论,制定了详细的应急预案。

  4月29日,文文接受了活体肝移植手术,由妈妈捐献了左肝外叶,相当于她肝脏的五分之一大小。移植手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难,历时7小时17分,顺利完成。

  手术后2个多小时,小文文睁开了双眼,手术后8个小时拔除气管插管呼吸机,4天后小文文便转出器官移植ICU。“孩子从ICU转入病房时,我太太的伤口还没完全好。”文文爸爸搀扶着妻子去病房看宝宝,发现宝宝比手术前白了很多。

  术后一周,罗女士顺利出院。如今,文文的肝功能已经完全正常,脑部神经损坏症状也基本痊愈。“现在他一只手可以举起来摸自己的头了。”中山三院肝移植病区张彤教授表示,术后半个月,可以准备做手术把颅骨放回原位。

  中山三院肝移植中心是华南最大的儿童肝移植中心,儿童肝移植手术量位居全国前列,手术成功率和治愈率达到国际先进水平。疫情期间,该院完成近90例肝移植手术,其中包括11例儿童肝移植手术,最小的获益病儿仅有5个月大小。(文/记者任珊珊 通讯员周晋安、甄晓洲 图/记者廖雪明)

来源: 广州日报   转自:新华网

发表感言 关闭窗口
    相关新闻
  ·全国首个5G招呼站在穗上线
  ·广东将加快出台生猪养殖补偿方案
  ·广州文旅新业态项目可申报扶持经费 最高补助200万元
  ·南粤古驿道第四届文化创意大赛将于近期举行
  ·深圳幼儿园招生工作6月13日开始
  ·汕汕铁路练江特大桥栈桥启动施工
广东省人民政府台湾事务办公室 邮箱:gdytsc@163.com 华夏经纬网络信息中心版权所有